Поиск в словарях
Искать во всех

Большой медицинский словарь - ксеродерма пигментная

Ксеродерма пигментная

ксеродерма пигментная

Ксеродерма Пигментная

(xeroderma pigmentosum; син.: меланоз ретикулярный прогрессирующий, Пика прогрессирующий ретикулярный меланоз) наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и проявляющаяся эритемой, пигментными пятнами, отеком дермы, гиперкератозом и телеангиэктазиями на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. .

Рейтинг статьи:
Комментарии:

См. в других словарях

1.
  IКсероде́рма пигме́нтная (xeroderma pigmentosum; греч. xeros сухой + derma кожа; синоним: ретикулярный прогрессирующий меланоз, Пика прогрессирующий ретикулярный меланоз)наследственное заболевание кожи, характеризующееся ее повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению; является облигатным предраком кожи. Встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетический дефект заключается в отсутствии или малой активности эндои экзонуклеаз-полимераз, устраняющих повреждения ДНК клеток кожи, вызванные УФ-излучением. При К. п. известны два вида нарушений генотипа: недостаточность фермента УФ-эндонуклеазы, вычленяющего поврежденные УФ-излучением участки ДНК, и дефект фермента ДНК-полимеразы, участвующего в воссоединении разрывов ДНК. В последнем случае у больных отмечается также повышенная чувствительность кожи к ионизирующему излучению. Такой ферментативный дефект приводит к нарушению пигментации кожи, ороговения, к атрофическим изменениям эпидермиса и дистрофии соединительной ткани, в заключительной стадии — к клеточной атипии и злокачественному росту. В клинической картине заболевания...
Медицинская энциклопедия
2.
  (xeroderma pigmentosum; син.: меланоз ретикулярный прогрессирующий, Пика прогрессирующий ретикулярный меланоз) наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и проявляющаяся эритемой, пигментными пятнами, отеком дермы, гиперкератозом и телеангиэктазиями на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. ...
Медицинский словарь

Вопрос-ответ:

Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):