Большой медицинский словарь - лоренса-муна-барде-бидля синдром
Связанные словари
Лоренса-муна-барде-бидля синдром
лоренса-муна-барде-бидля синдром
Лоренса-муна-барде-бидля Синдром
(J. Z. Laurence, 1830-1874, англ. офтальмолог; R. Ch. Moon, 1844-1914, амер. офтальмолог; G. Bardet, род. в 1885 г., франц. врач; А. Biedl, 1869-1933, чешский врач; син.: Барде синдром, Бидля синдром, Лоренса-Бидля синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся ожирением, гипогенитализмом, пигментным ретинитом, задержкой умственного развития, полидактилией и синдактилией; предположительно наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
См. также:
Лоренса-бидля Синдром, Брандберга-робертса-стольникова Метод, Вергеффа Метод, Заттлера Симптом, Моллевы Железы, Молля Потовые Железы
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
IЛо́ренса — Му́на — Барде́ — Би́для синдро́м (J.Z. Laurence, англ. офтальмолог, 1830—1874; R. Ch. Moon, амер. офтальмолог, 1844—1914; G. Bardet, франц. врач, родился в 1885 г.; А. Biedl, чешский терапевт, 1869—1933)наследственное заболевание, проявляющееся пигментной дегенерацией сетчатки, ожирением, полидактилией, гипогенитализмом и умственной отсталостью. Синдром описан в 1866 г. Лоренсом и Муном как сочетание пигментной дистрофии сетчатки с гипогенитализмом, ожирением и умственной отсталостью, а в 1920 г. — Барде и Бидлем, но с добавлением к указанному симптомокомплексу полидактилии. Зафиксировано немногим более 500 больных. Популяционная частота в Европе среди новорожденных невысокая 1: 160 000. Заболевание имеет наследственную природу с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется большой вариабельностью проявлений. Чаще наблюдается 3 или 4 признака (неполная форма), реже — пять (полная форма). Из основных симптомов наиболее часто встречаются пигментный ретинит и другие изменения сетчатки (93%), ожирение (90%) и умственная отсталость (87%); полидактилия обнаруживается у 60—70% больных. Часто наблюдаются дефекты развития почек. Спектр поражения...Медицинская энциклопедия
2.
(J. Z. Laurence, 1830-1874, англ. офтальмолог; R. Ch. Moon, 1844-1914, амер. офтальмолог; G. Bardet, род. в 1885 г., франц. врач; А. Biedl, 1869-1933, чешский врач; син.: Барде синдром, Бидля синдром, Лоренса Бидля синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся ожирением, гипогенитализмом, пигментным ретинитом, задержкой умственного развития, полидактилией и синдактилией; предположительно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. ...Медицинский словарь
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 870 | |
2 | 853 | |
3 | 840 | |
4 | 813 | |
5 | 749 | |
6 | 742 | |
7 | 741 | |
8 | 734 | |
9 | 693 | |
10 | 686 | |
11 | 685 | |
12 | 628 | |
13 | 619 | |
14 | 611 | |
15 | 587 | |
16 | 580 | |
17 | 566 | |
18 | 554 | |
19 | 550 | |
20 | 547 |