Толковый словарь психиатрических терминов - лафора синдром
Лафора синдром
Лафора синдром
(Lafora G.R.). Одна из форм миоклонус-эпилепсии, характеризующаяся поражением сетчатки с наступлением слепоты. Наряду с типичными эпилептическими припадками с тоническими и клоническими судорогами отмечаются миоклонические подергивания в различных частях тела. Миоклонические судороги наблюдаются как во время эпилептических припадков, так и в межприпадочные периоды. Изменения личности – аспонтанность, пассивность, нарастание апатии.
Патологоанатомически – дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, осевых цилиндрах периферических нервов, в клетках печени и сердца, в исчерченной мускулатуре, в сетчатке. Нарушения метаболизма (повышение уровня содержания мукополисахаридов в моче, наличие мукополисахаридных включений в цитоплазме клеток печени (тельца Лафора)).
Заболевание наследственное, тип передачи аутосомно-рецессивный.
Син.: прогрессирующая злокачественная эпилепсия с миоклонией.
Толковый словарь психиатрических терминов
EdwART
2009
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 748 | |
2 | 728 | |
3 | 668 | |
4 | 625 | |
5 | 623 | |
6 | 481 | |
7 | 480 | |
8 | 477 | |
9 | 460 | |
10 | 458 | |
11 | 457 | |
12 | 453 | |
13 | 451 | |
14 | 413 | |
15 | 412 | |
16 | 408 | |
17 | 408 | |
18 | 407 | |
19 | 406 | |
20 | 400 |