Толковый словарь психиатрических терминов - пелицеуса–мерцбахера болезнь
Пелицеуса–мерцбахера болезнь
Пелицеуса–Мерцбахера болезнь
(Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907). Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно-наследственный характер (аутосомно-рецессивный фенотип), и наблюдалось в нескольких поколениях пораженной семьи. Выделяют три формы:
1. Классическую (форма Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия.
2. Зейтельбергера (Seitelberger F., 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой.
3. Кампа–Лёвенберга (Camp С.D., Lovenberg K., 1941). Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими эпизодами. Син.: врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.
Толковый словарь психиатрических терминов
EdwART
2009
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 752 | |
2 | 732 | |
3 | 671 | |
4 | 632 | |
5 | 626 | |
6 | 485 | |
7 | 484 | |
8 | 481 | |
9 | 464 | |
10 | 462 | |
11 | 460 | |
12 | 457 | |
13 | 454 | |
14 | 416 | |
15 | 416 | |
16 | 412 | |
17 | 411 | |
18 | 410 | |
19 | 409 | |
20 | 401 |