Медицинский словарь - элерса-данлоса синдром
Связанные словари
Элерса-данлоса синдром
элерса-данлоса синдром
(Е. Ehlers, 1863-1937, датский дерматолог; Н. A. Danlos, 1844-1912, франц. врач) см. Десмогенез несовершенный. Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
IЭ́лерса — Данло́са синдро́м (Е. Ehlers, датский дерматолог, 1863—1937; Н.A. Danlos, франц. дерматолог, 1844—1912; правильная транскрипция Данло, синонимы: несовершенный десмогенез, несовершенный десмогенез Русакова, синдром Черногубова — Элерса — Данлоса)гетерогенная группа наследственных заболеваний соединительной ткани, в основе которых лежит недостаточное развитие коллагеновых структур в различных системах организма. Проявляется патологией кожи, опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, глаз. Относится к моногенным заболеваниям с различными типами наследования: аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным (см. Наследственные болезни). В основе развития патологического процесса лежит нарушение различных этапов биосинтеза коллагена — одного из основных белков соединительной ткани. Биохимические дефекты при разных типах Э. — Д. с. различны, но конечный результат каждого из биохимических механизмов формирования патологии один и тот же — уменьшение стабильности коллагенового волокна. Согласно классификации наследственных болезней соединительной ткани, выделяют 9 форм Э. — Д. с.,...Медицинская энциклопедия
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1970 | |
2 | 1859 | |
3 | 1713 | |
4 | 1596 | |
5 | 1459 | |
6 | 1393 | |
7 | 1292 | |
8 | 1277 | |
9 | 1234 | |
10 | 1177 | |
11 | 1153 | |
12 | 1132 | |
13 | 1096 | |
14 | 1077 | |
15 | 1057 | |
16 | 1016 | |
17 | 999 | |
18 | 984 | |
19 | 960 | |
20 | 917 |