Поиск в словарях
Искать во всех

Медицинский словарь - камурати - энгельманна болезнь

Камурати - энгельманна болезнь

камурати - энгельманна болезнь
(М. Camurati, итал. врач 20 в.; G. Engelmann, род. в 1876 г., австрийский хирург; син.: гиперостоз генерализованный, гиперостоз системный диафизарный врожденный, дисплазия диафизарная прогрессирующая, остеосклероз системный наследственный с миопатией, Энгельманна болезнь) наследственная болезнь, характеризующаяся гиперостозом диафизов бедренных, плечевых, большеберцовых, реже других костей, сопровождающимся уменьшением объема мышц и тугоподвижностью суставов; наследуется по аутосомно-доминантному типу. .
Рейтинг статьи:
Комментарии:

См. в других словарях

1.
  Камурати-энгельманна Болезнь (М. Camurati, итал. врач 20 в.; G. Engelmann, род. в 1876 г., австрийский хирург; син.: гиперостоз генерализованный, гиперостоз системный диафизарный врожденный, дисплазия диафизарная прогрессирующая, остеосклероз системный наследственный с миопатией, Энгельманна болезнь) наследственная болезнь, характеризующаяся гиперостозом диафизов бедренных, плечевых, большеберцовых, реже других костей, сопровождающимся уменьшением объема мышц и тугоподвижностью суставов; наследуется по аутосомно-доминантному типу. См. также:Гейровского Операция, Кодивиллы-колонны Артропластика, Хвостека Симптом, Гарре Остеомиелит, Ганди-гамны Сидерофиброзные Узелки, Кондорелли-казанского Метод ...
Большой медицинский словарь
2.
  IКамура́ти — Э́нгельманна бо́лезнь (М. Camurati, итальянский врач 20 в., G. Engelmann, австрийский хирург, родился в 1876 г.; синоним: врожденный системный гиперостоз, прогрессирующая диафизарная дисплазия)наследственное системное заболевание костей, характеризующееся утолщением кортикального слоя длинных трубчатых костей. Относится к Остеохондродисплазиям. Передается по аутосомно-доминантному типу. Описаны спорадические случаи. Частота заболевания не установлена, т.к. нередко оно протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологичеком исследовании. Предполагают, что в основе патогенеза К. — Э. б. лежит первичный порок развития внутрикостных сосудов. Существует мнение, что при К. — Э. б. нарушается обмен кальция и фосфора, изменяется активность фосфатазы. Однако биохимические показатели, характеризующие минеральный обмен костной ткани, при этом заболевании практически не отличаются от нормы. Первое проявление К. — Э. б. возможно в любом возрасте. Клиническое течение отличается полиморфизмом — от бессимптомных до ярко выраженных форм с болевым синдромом и контрактурой суставов. Заболевание характеризуется...
Медицинская энциклопедия

Вопрос-ответ:

Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):

Самые популярные термины