Медицинская энциклопедия - гиперкинезы

(греч. hyper+ kinēsis движение)

непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы (Экстрапирамидная система), а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.

Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония), Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов приведена в таблице.

Таблица

Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

| Название | Этиология | Локализация | Нейрохимические | Возраст | Течение | Топография | Характеристика | Ритмичность | Стабильность | Другие особенности | Тонус мышц |

| гиперкинеза |  | патологического | нарушения | начала | | гиперкинеза | движений | гиперкинеза | гиперкинеза | | |

|  |  | процесса | | заболевания  | |  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| 1 | 2 | 3 | 4  | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Атетоз двойной | Наследование по | Хвостатое ядро, | Не установлены | Первые годы | Прогрессирующее в | Преобладает в | Медленные  | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют  | Мышечная  |

|  | аутосомно | скорлупа (утрата | | жизни  | течение 5—10 лет, затем   | мышцах кистей, | червеобразные, |  | покое, исчезает во | | дистония |

|  | рецессивному типу, | нейронов с | |  | стабильное  | лица, шеи,  | вычурные, с |  | сне, усиливаясь  | | |

|  | возможно, | образованием | |  | | туловища | тоническим  |  | при волнении, во  | | |

|  | энцефалит, | глиальных | |  | | (симметрично).  | напряжением |  | время | | |

|  | асфиксия, родовая | рубцов — status | |  | | Участвуют | пальцев, их |  | произвольных | | |

|  | травма, желтуха | mamioratus), | |  | | мышцы | застыванием в  |  | движений  | | |

|  | новорожденных  | черная  | |  | | антагонисты | неестественном  |  | | | |

|  |  | субстанция, | |  | |  | положении, чаще  |  | | | |

|  |  | таламус  | |  | |  | в состоянии |  | | | |

|  |  | | |  | |  | переразгибания |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Атетоз | Сосудистые, | Хвостатое ядро, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Преобладает в | Медленные  | Неритмичен | Наблюдается в | Нередко сочетается | Мышечная  |

| симптоматический | опухолевые,  | скорлупа, черная |  | возрасте | основного заболевания  | мышцах рук | червеобразные, |  | покое, исчезает во | с гемипарезом, | дистония |

|  | инфекционные и  | субстанция, | |  | | (особенно кисти), | вычурные, с |  | сне, усиливается  | пирамидными | |

|  | другие заболевания; | таламус  | |  | | реже | тоническим  |  | при волнении, во  | симптомами,  | |

|  | травмы головного  | | |  | | наблюдается в | напряжением |  | время | чувствительными  | |

|  | мозга | | |  | | ногах и мышцах | пальцев, их |  | произвольных | нарушениями на | |

|  |  | | |  | | лица. Иногда | застыванием в  |  | движений  | противоположной | |

|  |  | | |  | | распространяется  | неестественных  |  | | очагу стороне | |

|  |  | | |  | | по гемитипу; | позах, обычно в |  | | | |

|  |  | | |  | | участвуют  | состоянии  |  | | | |

|  |  | | |  | | мышцы | переразгибания |  | | | |

|  |  | | |  | | антагонисты | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Гемибаллизм  | Сосудистые | Субталамическое | Не установлены | Средний,  | Развивается остро или | Наблюдается в | Быстрые  | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют  | Мышечная  |

|  | заболевания (в | ядро Льюиса и | | пожилой | подостро | мышцах половины | вращательные, |  | покое и при | | дистония |

|  | большинстве | его связи с | |  | | тела, | бросковые |  | движениях, | | |

|  | случаев) и опухоли | бледным шаром  | |  | | преимущественно  | движения большой | | усиливается при | | |

|  | головного мозга | | |  | | проксимальных | амплитуды и  |  | эмоциональных  | | |

|  |  | | |  | | отделов рук и ног | силы, возможны |  | нагрузках  | | |

|  |  | | |  | |  | травмы при ударе  |  | | | |

|  |  | | |  | |  | о препятствие или |  | | | |

|  |  | | |  | |  | разрыв мышцы |  | | | |

|  |  | | |  | |  | при резком |  | | | |

|  |  | | |  | |  | движении |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Гемитония  | Сосудистые | Кора больших | Не установлены | Средний и | Появляется через  | Мышцы | Тонические  | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют  | Спастический  |

| Бехтерева  | поражения головного  | полушарий,  | | пожилой | несколько дней или | конечностей, лица | судороги в |  | покое, ослабевает  | | тонус, |

|  | мозга | пирамидный путь | | возраст | месяцев после развития | (по гемитипу); | паретичных |  | при отвлечении | | дистония |

|  |  | | |  | гемипареза, течение  | участвуют  | конечностях |  | внимания, легком  | | |

|  |  | | |  | прогрессирующее или | мышцы | |  | массаже | | |

|  |  | | |  | стабильное  | синергисты | |  | конечностей,  | | |

|  |  | | |  | |  | |  | усиливается при | | |

|  |  | | |  | |  | |  | эмоциональном  | | |

|  |  | | |  | |  | |  | напряжении, | | |

|  |  | | |  | |  | |  | активных | | |

|  |  | | |  | |  | |  | движениях | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Дрожание  | Демиелинизирующие, | Зубчатое ядро и | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Конечности (в | Толчкообразные | Неритмичен | Появляется только  | Зависят от | Низкий, |

| интенционное | дегенеративные, | верхние ножки | | возрасте | основного заболевания  | большей степени  | движения, |  | при движении, | основного | дистония или  |

|  | сосудистые,  | мозжечка  | |  | | дистальные их | амплитуда |  | преимущественно  | заболевания | повышение по |

|  | воспалительные | | |  | | отделы), голова,  | которых |  | в конце движения | | спастическому  |

|  | заболевания  | | |  | | туловище, | возрастает по |  | | | типу |

|  | головного мозга | | |  | | участвуют  | мере приближения | | | | |

|  |  | | |  | | мышцы | к цели данного  |  | | | |

|  |  | | |  | | антагонисты | произвольного |  | | | |

|  |  | | |  | |  | действия |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Дрожание  | Возможны | Черная | Нарушение равновесия  | В любом | Медленно  | Преобладает | Простые | 4—6 (3—7) | Наблюдается в | Сочетание | Повышен по |

| паркинсоническое | наследственные  | субстанция | в системах дофамин — | возрасте, | прогрессирующее | тремор | ритмичные  | колебаний в | покое, сохраняется | дрожания с | пластическому  |

|  | причины (болезнь | (поражение | ацетилхолин (дефицит  | чаще в | | дистальных  | колебательные | 1 с, частота | при движениях,  | гипобрадикинезией | типу (феномен |

|  | Паркинсона), связь с  | содержащих | дофамина) и серотонин | среднем и | | отделов | движения или | тремора | исчезает во сне | и ригидностью | «зубчатого |

|  | инфекционными | меланин | — гистамин (снижение | пожилом | | конечностей, | более сложные | изменяется  | | мышц: флексорная | колеса») |

|  | (энцефалит), | нейронов | уровня серотонина)  |  | | может отмечаться | («счет монет», | мало | | поза туловища, | |

|  | сосудистыми, | компактной | |  | | тремор головы, | «скатывание |  | | маскообразное лицо | |

|  | токсическими, | зоны), голубое | |  | | нижней челюсти,  | пилюль»); |  | | | |

|  | травматическими | пятно, бледный  | |  | | языка, участвуют | амплитуда |  | | | |

|  | поражениями | шар, | |  | | мышцы | мелкая, средняя |  | | | |

|  | головного мозга, | ретикулярная  | |  | | антагонисты | или крупная, |  | | | |

|  | выделяют также  | формация  | |  | |  | может изменяться  | | | | |

|  | лекарственный | | |  | |  | под влиянием |  | | | |

|  | паркинсонизм  | | |  | |  | экзо- и |  | | | |

|  |  | | |  | |  | эндогенных |  | | | |

|  |  | | |  | |  | факторов  |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Дрожание  | Наследование по | Базальные  | Снижение | Чаще в | Медленно  | Тремор | Качательные | 4—12 | В начале  | Других изменений в  | Не изменен |

| эссенциальное | аутосомно | ганглии, | катехоламинергической, | возрасте 20— | прогрессирующее, | преобладает в  | движения головы  | колебаний в | заболевания | неврологическом | или мышечная |

| (наследствен| доминантному типу с  | мозжечок, | главным образом | 30 лет | возможны длительные  | верхней половине | («да-да», «нет| 1 с, частота | наблюдается | статусе не | дистония |

| ное, семейное, | различной | ретикулярная  | норадреналинергической |  | ремиссии | туловища, | нет»), сгибание —  | непостоянна,  | только при | наблюдается | |

| идиопатическое) | экспрессивностью | формация  | активности  |  | | вовлекаются | разгибание кистей | с возрастом | движении, затем и |  | |

|  | мутантного гена | | |  | | голова, руки, | рук, пальцев | частота | в покое, | | |

|  |  | | |  | | почти не  | | уменьшается, | уменьшается во  | | |

|  |  | | |  | | наблюдается в | | амплитуда | сне, при приеме | | |

|  |  | | |  | | ногах; участвуют | | возрастает | алкоголя, β| | |

|  |  | | |  | | мышцы | |  | блокаторов | | |

|  |  | | |  | | антагонисты | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Интенционная | Не уточнена | Моторные зоны  | Не установлены | Детский, | Прогрессирующее или  | Возникает | Тонические,  | Неритмичен | Приступ может | Потери сознания не | Не изменен |

| судорога Рюльфа |  | коры больших | | молодой  | стабильное  | внезапно, | тонико |  | прекратиться при | происходит, после | |

|  |  | полушарий  | |  | | приступообраэно  | клонические |  | болевом или | приступа нет  | |

|  |  | головного мозга  | |  | | в любой мышце | судороги, могут |  | другом  | парезов | |

|  |  | | |  | | конечности или | перейти в общий  |  | раздражении  | конечностей  | |

|  |  | | |  | | лица, особенно  | судорожный |  | | | |

|  |  | | |  | | при неожиданном | припадок, |  | | | |

|  |  | | |  | | движении, | появляется после | | | | |

|  |  | | |  | | генерализуется,  | внезапных, |  | | | |

|  |  | | |  | | распространяясь  | требующих |  | | | |

|  |  | | |  | | на всю | быстрого темпа и  |  | | | |

|  |  | | |  | | одноименную | автоматизма  |  | | | |

|  |  | | |  | | половину тела | движений |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Кривошея  | Инфекционные, | Ножки мозга, | Не установлены | Чаще в | Прогрессирующее до | Спазм | Стереотипные  | Неритмичен | Наблюдается в | Фиксация поворота | Повышен в |

| спастическая | сосудистые  | покрышка | | возрасте 20— | стойкой фиксации головы,  | локализован в | тонические или |  | покое, усиливается | или наклона головы, | вовлеченных |

|  | заболевания,  | ствола, | | 40 лет | затем стабильное, | грудино | тонико |  | при движении | изменения статики  | мышцах  |

|  | интоксикации, | ретикулярная  | |  | отдельных случаях | ключично | клонические |  | (ходьбе)  | (перераспределение | |

|  | травмы. Как | формация  | |  | переходит в торсионную | сосцевидной, | судороги с  |  | | тонуса мышц | |

|  | рефлекторный  | | |  | дистонию | трапециевидной  | вращением или  |  | | туловища); на | |

|  | симптом  | | |  | | мышцах, задних | наклоном головы в |  | | ранних стадиях  | |

|  | наблюдается также | | |  | | мышцах шеи; | сторону |  | | прикосновение руки  | |

|  | при остеохондрозе, | | |  | | участвуют  | |  | | к подбородку или | |

|  | шейном радикулите,  | | |  | | мышцы | |  | | щеке на стороне | |

|  | миозите шейных  | | |  | | синергисты; чаще | |  | | гиперкинеза | |

|  | мышц и др. | | |  | | односторонняя | |  | | уменьшает его | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Лицевой гемиспазм  | Воспалительное или  | Лицевой нерв | Не установлены | Средний,  | Прогрессирующее, затем  | В начале | Стереотипные  | Неритмичен | В спокойной  | Отсутствуют  | Не изменен |

|  | компрессионное | (ядро, корешок), | | пожилой | стабильное, возможно | заболевания  | движения |  | обстановке | | |

|  | поражение лицевого  | базальные | |  | постепенное развитие | легкие спазмы  | преимущественно  |  | гемиспазм | | |

|  | нерва | ганглии (?) | |  | двустороннего гемиспазма | мышц век, | тонического, реже |  | развивается  | | |

|  |  | | |  | | круговой мышцы | клонического, |  | несколько раз в | | |

|  |  | | |  | | глаза, затем | тикозного  |  | день, приступы | | |

|  |  | | |  | | спазм  | характера |  | провоцируются | | |

|  |  | | |  | | распространяется  |  |  | движениями  | | |

|  |  | | |  | | на всю половину | |  | мимическихмышц, | | |

|  |  | | |  | | лица, вовлекается | |  | эмоциями, | | |

|  |  | | |  | | только  | |  | продолжительность | | |

|  |  | | |  | | мимическая | |  | 2—3 мин | | |

|  |  | | |  | | мускулатура | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Лицевой параспазм  | Сосудистые, | Базальные  | Не установлены | В любом | Прогрессирующее или  | Симметрично в | Тонические или | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют  | Не изменен |

|  | инфекционные | ганглии, | | возрасте | стабильное  | обеих половинах | тонико |  | покое, | | |

|  | заболевания, травмы | мозговой ствол | |  | | лица, вначале по  | клонические |  | провоцируется | | |

|  | головного мозга | | |  | | типу | судороги с  |  | эмоциональным | | |

|  |  | | |  | | блефароспазма,  | преобладанием  |  | напряжением, | | |

|  |  | | |  | | затем | тонического |  | исчезает во сне | | |

|  |  | | |  | | вовлекается | компонента  |  | | | |

|  |  | | |  | | мимическая | |  | | | |

|  |  | | |  | | мускулатура, | |  | | | |

|  |  | | |  | | иногда мышцы | |  | | | |

|  |  | | |  | | глотки, языка, | |  | | | |

|  |  | | |  | | плечевого пояса  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Миоклоническая  | Наследование по | Красное ядро, | Не установлены | Средний,  | Медленно  | Миоклонические  | Распространенный | Неритмичен | Наблюдается в | Возможны  | Снижен или |

| асинергия Ханта | аутосомно | зубчатое ядро | | пожилой | прогрессирующее | судороги | миоклонический  |  | покое и при | кифосколиоз, | мышечная |

|  | рецессивному типу | мозжечка,  | |  | | различных мышц; | гиперкинез,  |  | движениях, | снижение | дистония |

|  |  | нижняя олива, | |  | | мышц-синергистов | атаксия, |  | усиливается при | интеллекта,  | |

|  |  | кора мозжечка, | |  | | и мышц | мозжечковая |  | эмоциональных  | гипотрофия мышц | |

|  |  | ретикулярная  | |  | | антагонистов  | асинергия, общие | | нагрузках  | | |

|  |  | формация, кора  | |  | |  | эпилептические |  | | | |

|  |  | больших | |  | |  | припадки |  | | | |

|  |  | полушарий  | |  | |  | |  | | | |

|  |  | головного мозга  | |  | |  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Миоклонии | Инфекционные, | Красное ядро, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Отдельные  | Быстрые, резкие,  | Неритмичен | Наблюдается в | Зависят от | Не изменен |

| симптоматические | сосудистые  | зубчатое ядро | | возрасте | основного заболевания  | группы мышц или | кратковременные  |  | покое, несколько  | основного | или мышечная |

|  | заболевания, травмы | мозжечка,  | |  | | мышцы | сокращения |  | усиливается при | заболевания | дистония |

|  | и опухоли головного  | нижняя олива | |  | | синергисты | мышц, обычно |  | движениях, | | |

|  | мозга, уремия | | |  | |  | отмечается  |  | исчезает во сне | | |

|  |  | | |  | |  | вздрагивание;  |  | | | |

|  |  | | |  | |  | двигательный |  | | | |

|  |  | | |  | |  | эффект |  | | | |

|  |  | | |  | |  | наблюдается при  |  | | | |

|  |  | | |  | |  | вовлечении мышц- | | | | |

|  |  | | |  | |  | синергистов  |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Миоклонус | Наследование по | Красное ядро, | Не установлены | Чаще в | Прогрессирующее, имеет 3  | Мышцы | Миоклонический  | Неритмичен | Наблюдается в | Снижение | Дистония; в |

| эпилепсия | аутосомно | зубчатое ядро | | возрасте 10— | стадии: первая —  | синергисты и  | гиперкинез в |  | покое, усиливается | интеллекта, в | третьей стадии |

| наследственная | рецессивному типу | мозжечка,  | | 20 лет | эпилептическая; вторая — | мышцы | сочетании с |  | при движениях,  | третьей стадии — | —  |

| Унферрихта — |  | нижняя олива, | |  | эпилептикомиоклоническая; | антагонисты | общими |  | переохлаждении,  | кахексия | нарастающая |

| Лундборга  |  | ретикулярная  | |  | третья — терминальная; |  | эпилептическими  |  | эмоциях, исчезает |  | ригидность |

|  |  | формация,  | |  | длительность болезни — |  | припадками |  | во сне; характерна  | | мышц |

|  |  | черная  | |  | 10—15 лет, исход  |  | |  | неодина ковая | | |

|  |  | субстанция, | |  | летальный |  | |  | выраженность в | | |

|  |  | бледный шар, | |  | |  | |  | «хорошие» и | | |

|  |  | таламус, кора | |  | |  | |  | «плохие» дни | | |

|  |  | больших | |  | |  | |  | | | |

|  |  | полушарий  | |  | |  | |  | | | |

|  |  | головного мозга  | |  | |  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Миоритмии  | Инфекционные, | Ядро нижней | Не установлены | В любом | Зависит от основного | Преимущественно | Локальный  | Ритмичный  | Наблюдается в | Отсутствуют  | Не изменен |

|  | демиелинизирующие, | оливы, красное | | возрасте | заболевания | в мышцах мягкого  | миоклонический  |  | покое и при | | или мышечная |

|  | сосудистые  | ядро, зубчатое | |  | | неба, гортани, | гиперкинез с |  | движениях, иногда  | | дистония |

|  | заболевания, травмы | ядро мозжечка, | |  | | голосовых | четким  |  | сохраняется во | | |

|  |  | центральный  | |  | | складок,  | двигательным  |  | время сна | | |

|  |  | путь покрышки  | |  | | диафрагмы, | эффектом |  | | | |

|  |  | мозгового ствола |  |  | | иногда | |  | | | |

|  |  | (при вело | |  | | распространяется  |  |  | | | |

|  |  | палатинной | |  | | с одной группы | |  | | | |

|  |  | миоритмии)  | |  | | мышц на другую | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Писчий спазм  | Дегенеративные, | Базальные  | Не установлены | В возрасте | Стационарное  | Мышцы кисти | Тоническая  | Неритмичен | Развивается | Остальные функции | Не изменен |

|  | инфекционные и  | ганглии | | 20—40 лет | |  | судорога пальцев | | только во время  | руки, как правило,  | |

|  | другие поражения | | |  | |  | |  | письма | сохранены | |

|  | ц.н.с., неврозы, | | |  | |  | |  | | | |

|  | иногда является  | | |  | |  | |  | | | |

|  | локальной формой | | |  | |  | |  | | | |

|  | торсионной дистонии | | |  | |  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Тик (болезнь Бриссо) | Неврозы.  | Не уточнена | Не установлены | В любом | Зависит от основного | Могут  | Быстрые,  | Неритмичен | Исчезает во сне  | Отсутствуют  | Не изменен |

|  | Инфекционные, | | | возрасте | заболевания | наблюдаться в | повторяющиеся |  | | | |

|  | токсические и другие  |  | |  | | любой части тела, | движения в |  | | | |

|  | поражения ц. н. с. | | |  | | чаще в мышцах  | определенной |  | | | |

|  |  | | |  | | лица и | части тела, |  | | | |

|  |  | | |  | | проксимальных | напоминают  |  | | | |

|  |  | | |  | | отделах верхних | произвольные |  | | | |

|  |  | | |  | | конечностей | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Торсионная | Наследование по | Скорлупа, | Поражение  | 4—15 лет | В случаях раннего (до 15 | Наблюдается | Медленные  | Неритмичен | Наблюдается в | Выраженный лордоз | Мышечная  |

| дистония  | аутосомно | хвостатое ядро,  | специфических | (рецессивный  | лет) начала (с нижних  | преимущественно  | вращательные, |  | покое, усиливается | (при переразгибании | дистония |

|  | рецессивному или | таламус,  | моноаминосодержащих | тип  | конечностей) — | в мышцах  | вычурные |  | при движении | позвоночника), | |

|  | аутосомно | бледный шар, | нейрональных систем | наследования), | прогрессирующее с  | туловища, рук, | движения (иногда | | (ходьбе), эмоциях  | «верблюжья» | |

|  | доминантному типу,  | черная  | | до 40 лет | генерализацией, при более | участвуют | штопорообразные)  | | | походка | |

|  | симптоматическая | субстанция | | (доминантный | позднем начале (с мышц | мышцы | с задержкой и  |  | | | |

|  | торсионная дистония | | | тип  | головы и туловища) —  | синергисты и  | фиксацией поз  |  | | | |

|  | при дегенеративных, | | | наследования) | более медленное  | мышцы | |  | | | |

|  | сосудистых,  | | |  | | антагонисты | |  | | | |

|  | инфекционных | | |  | |  | |  | | | |

|  | заболеваниях ц.н.с.,  | | |  | |  | |  | | | |

|  | интоксикациях  | | |  | |  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Хорея | Атеросклероз | Базальные  | Не установлены | 60 лет и | Прогрессирующее | Мышцы туловища, | Быстрые,  | Неритмичен | Наблюдается в | Менее грубое (чем  | Снижен или |

| атеросклеротическая | сосудов головного | ганглии, | | старше  | | конечностей, | нестереотипные,  |  | покое, исчезает во | при хорее | мышечная |

|  | мозга | внутренняя | |  | | лица, участвуют  | размашистые;  |  | сне, усиливается  | Гевтингтона) | дистония |

|  |  | капсула, кора | |  | | мышцы | больные |  | при волнении | снижение | |

|  |  | больших | |  | | антагонисты и | гримасничают,  |  | | интеллекта,  | |

|  |  | полушарий  | |  | | мышцы | жестикулируют |  | | признаки | |

|  |  | головного мозга  | |  | | синергисты | |  | | атеросклероза | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Хорея Гентингтона  | Наследование по | Хвостатое ядро, | Уменьшение уровня | Чаще в | Неуклонно | Мышцы тела, | Быстрые,  | Неритмичен | Наблюдается в | Сопутствующая | Снижен или |

|  | аутосомно | скорлупа | дофамина в хвостатом | возрасте 30— | прогрессирующее, средняя | конечностей, | неожиданные,  |  | покое, исчезает во | деменция; при | мышечная |

|  | доминантному типу с  | (поражение | ядре, снижение  | 50 лет | продолжительность жизни  | лица, участвуют  | нестереотипные,  |  | сне, усиливается  | позднем начале | дистония |

|  | полной | шиповидных | плотности ГАМК|  | после начала заболевания  | мышцы | размашистые, без  |  | при волнении, | деменция  | |

|  | пенетрантностью | нейронов), кора | эргических рецепторов |  | — приблизительно 15 лет; | антагонисты и | напряжения; |  | движениях | развивается редко  | |

|  | патологического гена | больших | |  | при позднем начале (60—  | мышцы | больные |  | (ходьбе), возможно |  | |

|  |  | полушарий  | |  | 80 лет) — медленно | синергисты | гримасничают,  |  | временное | | |

|  |  | головного мозга  | |  | прогрессирующее |  | жестикулируют, |  | произвольное  | | |

|  |  | и мозжечка | |  | |  | «пританцовывают» |  | подавление  | | |

|  |  | | |  | |  | при ходьбе |  | гиперкинезов | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Хорея | Ревматический | Хвостатое ядро, | Не установлены | Чаще в | Средняя длительность 1—5 | Начинается в | Быстрые  | Неритмичен | Наблюдается в | Другие признаки | Снижен или |

| ревматическая | энцефалит | скорлупа, кора  | | возрасте 8—16 | месяцев, возможны | мышцах лица, рук, | неожиданные,  |  | покое, исчезает во | ревматизма | мышечная |

|  |  | больших | | лет  | рецидивы | затем может | нестереотипные,  |  | сне, усиливается  | (кардит, артрит, | дистония |

|  |  | полушарий  | |  | | распространиться  | размашистые; |  | при волнении, | васкулит) | |

|  |  | головного мозга  | |  | | на мышцы всего | больные |  | движениях, | | |

|  |  | | |  | | тела, часто по | гримасничают,  |  | произвольное  | | |

|  |  | | |  | | гемитипу | пританцовывают |  | подавление  | | |

|  |  | | |  | | (гемихорея); | при ходьбе |  | невозможно | | |

|  |  | | |  | | участвуют  | |  | | | |

|  |  | | |  | | мышцы | |  | | | |

|  |  | | |  | | антагонисты и | |  | | | |

|  |  | | |  | | мышцы | |  | | | |

|  |  | | |  | | синергисты | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Эпилепсия | Клещевой энцефалит | Моторные, | Не установлены | В любом | Прогрессирующее, затем  | Преимущественно | Постоянный | Неритмичен | Наблюдается в | Периодически —  | Спастический  |

| Кожевниковская |  | премоторные | | возрасте | стабильное  | в мышцах лица,  | клонический |  | покое, во сне не  | большие | тонус, |

|  |  | зоны коры  | |  | | руки | гиперкинез в |  | исчезает | судорожные  | дистония |

|  |  | больших | |  | |  | определенной |  | | припадки | мышц |

|  |  | полушарий  | |  | |  | группе мышц |  | | | |

|  |  | головного мозга  | |  | |  | |  | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Эпилепсия | Опухоли,  | Моторные, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Судороги | Клонические | Неритмичен | Приступ | Как правило, потери | Пирамидный  |

| кортикальная | сосудистые,  | премоторные | | возрасте | основного заболевания  | начинаются в | судороги |  | продолжается в | сознания не | тонус, |

| (джексоновская)  | паразитарные,  | зоны коры  | |  | | определенной | |  | течение нескольких | происходит, после | дистония |

|  | инфекционные | больших | |  | | части тела (чаще | |  | минут | приступа возможен | |

|  | заболевания  | полушарий  | |  | | в руке, лице), | |  | | паралич | |

|  | головного мозга | головного мозга  | |  | | затем | |  | | конечностей, в | |

|  |  | | |  | | распространяются | |  | | которых были  | |

|  |  | | |  | | на мышцы той же | |  | | судороги, в ряде  | |

|  |  | | |  | | стороны, могут  | |  | | случаев переходит | |

|  |  | | |  | | переходить на  | |  | | в большой  | |

|  |  | | |  | | другую сторону;  | |  | | судорожный  | |

|  |  | | |  | | участвуют  | |  | | припадок | |

|  |  | | |  | | мышцы | |  | | | |

|  |  | | |  | | антагонисты | |  | | | |

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Клиническими признаками Г. стволового уровня являются ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для Г. подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура, например, атетозный Г. представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми, инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосомно-рецессивному типу с развитием симметричного Г. в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемибаллизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы; наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.

Лечение Г. должно быть комплексным. Применяют препараты, влияющие на этиологические факторы (вазоактивные, противовоспалительные и другие средства). Патогенетическая и симптоматическая терапия Г. включает назначение холинолитических и дофаминергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга. При наличии показаний проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев (см. Функциональная нейрохирургия), при спастической кривошее возможно нейрохирургическое вмешательство на шейных корешках и черепном добавочном нерве.

См. также Атетоз двойной, Гентингтона хорея, Дрожание, Миоклония, Миоклонус-эпилепсия, Писчий спазм, Судороги, Тик, Торсионная дистония, Хорея.

Библиогр.: Бархатова В.П. Нейротрансмиттеры и экстрапирамидная патология, М., 1988; Гусев Е.И., Боголепов Н.Н. и Бурд Г.С. Сосудистые заболевания головного мозга, М., 1979; Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы (современное состояние проблемы), М., 1983.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг