Поиск в словарях
Искать во всех

Медицинская энциклопедия - миелопролиферативные заболевания

Миелопролиферативные заболевания

миелопролиферативные заболевания

(синоним миелопролиферативный синдром)

группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или, чаще, множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.

Миелопролиферативные заболевания вызываются различными этиологическими факторами; в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство патоморфологических, патофизиологических, гематологических и клинических признаков. При М.з. может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний.

К миелопролиферативным заболеваниям относят полицитемию, остеомиелофиброз, первичную тромбоцитемию (хронический мегакариоцитарный миелоз), хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы. Центральное место среди них занимает Полицитемия, характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клиническую картину заболевания. К полицитемии тесно примыкает первичная тромбоцитемия (см. Тромбоцитоз), при которой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз).

Остеомиелофиброз (см. Лейкозы) сопровождается гиперплазией мегакариоцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов. Он отличается от полицитемии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезенке и печени, нарушением топографии гемопоэза. Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена.

Поражение клетки-предшественницы миелопоэза при хроническом миелолейкозе (см. Лейкозы) установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph1-хромосомы в клеточных элементах всех трех ростков кроветворения. При морфологическом исследовании определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролиферативных заболеваний при хроническом миелолейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов.

К особой группе так называемых неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи трудно диагностируемых состояний, при которых имеют место различные нарушения миелопоэза.

См. также Гемобластозы.

Библиогр.: Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 234, М., 1985.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг

Рейтинг статьи:
Комментарии:

Вопрос-ответ:

Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):

Самые популярные термины