Энциклопедия Кольера - гемофилия
Гемофилия
Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях. Очень близкое к гемофилии состояние, раньше называвшееся болезнью Кристмаса (по фамилии мальчика, у которого была впервые описана эта болезнь), обусловливается недостаточностью фактора IX, или тромбопластина плазмы (фактор IX называют также Кристмас-фактором).
Болезнь Кристмаса почти неотличима от легкой формы гемофилии. Оба заболевания передаются по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. В настоящее время недостаточность фактора VIII называют гемофилией А, а недостаточность фактора IX гемофилией В
(см. также
Генетическое Консультирование;
Наследственность).
До недавнего времени мало кто из больных доживал до зрелого возраста. При гемофилии возникают спонтанные кровоизлияния в суставы с последующим их воспалением и разрушением, и со временем больные часто становятся инвалидами (если только болезнь не проявляется в легкой форме). До сих пор нет способов излечения гемофилии или недостаточности фактора IX, однако с успехом применяют поддерживающие меры частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров.
Такие препараты проходят обязательную проверку на отсутствие инфекции. Улучшение медицинской помощи и работы служб переливания крови привело к увеличению продолжительности жизни больных. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи.
См. также Кровь. .
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Самые популярные термины
1 | 1649 | |
2 | 1347 | |
3 | 1278 | |
4 | 584 | |
5 | 573 | |
6 | 488 | |
7 | 452 | |
8 | 445 | |
9 | 403 | |
10 | 400 | |
11 | 392 | |
12 | 391 | |
13 | 389 | |
14 | 378 | |
15 | 377 | |
16 | 372 | |
17 | 366 | |
18 | 366 | |
19 | 357 | |
20 | 354 |